大皰性類天皰瘡(bullous
pemphigoid)是多發(fā)生于老年人的自身免疫性大皰性皮膚病,主要特點是發(fā)生皰壁較厚的緊張性水皰、大皰,組織病理為表皮下大皰,BMZ有免疫球蛋白和補體沉積。本病好發(fā)于50歲以上中老年人,兒童也可以發(fā)病;性別上無差異。好發(fā)于胸腹、腋下、腹股溝及四肢屈側(cè)。典型皮損為外觀正常的皮膚或紅斑上發(fā)生漿液性水皰或大皰,皰壁厚而緊張,皰壁不易破裂,皰液初期澄清,后變混濁,有時為血皰,尼氏征陰性(圖27-3)…
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大皰性類天皰瘡(bullous
pemphigoid)是多發(fā)生于老年人的自身免疫性大皰性皮膚病,主要特點是發(fā)生皰壁較厚的緊張性水皰、大皰,組織病理為表皮下大皰,BMZ有免疫球蛋白和補體沉積。本病好發(fā)于50歲以上中老年人,兒童也可以發(fā)病;性別上無差異。好發(fā)于胸腹、腋下、腹股溝及四肢屈側(cè)。典型皮損為外觀正常的皮膚或紅斑上發(fā)生漿液性水皰或大皰,皰壁厚而緊張,皰壁不易破裂,皰液初期澄清,后變混濁,有時為血皰,尼氏征陰性(圖27-3),水皰破裂后糜爛面不擴大,愈合較快;皮膚損害成批發(fā)生,此起彼伏;8%~39%的患者有粘膜損害,多在皮損泛發(fā)期或疾病后期發(fā)生,主要侵犯舌、唇、腭、頰、咽,有時累及外陰、肛周等,表現(xiàn)為水皰或糜爛,糜爛面較易愈合。自覺有不同程度瘙癢,通常無全身癥狀。病程緩慢,反復(fù)發(fā)作,無瘢痕形成,亦少見表皮疣狀增生現(xiàn)象,愈合后遺留色素沉著斑,預(yù)后較天皰瘡好。少數(shù)皮損泛發(fā)的嚴(yán)重患者如果治療不及時,機體日益衰弱,可因繼發(fā)感染等而導(dǎo)致死亡。本病可與其他免疫相關(guān)性疾病合并存在,如尋常型天皰瘡、皰疹樣皮炎、銀屑病、扁平苔蘚、紅斑狼瘡、糖尿病等,部分患者可合并發(fā)生惡性腫瘤。少見的臨床亞型有:①局限型:局限于某些部位發(fā)生水皰或大皰,以小腿伸側(cè)多見,可自行消退,該型多見于中老年婦女;②多形型:皮損表現(xiàn)為多形性,可有紅斑、丘疹、丘皰疹、水皰或大皰,常伴明顯瘙癢,四肢、軀干均可發(fā)生,無小腸病變;③小皰型:該型類似皰疹樣皮炎,小水皰呈簇集性分布,皰壁緊張;④結(jié)節(jié)型:在角化過度的結(jié)節(jié)和斑塊上發(fā)生水皰。
大皰性類天皰瘡(bullous
pemphigoid)是多發(fā)生于老年人的自身免疫性大皰性皮膚病,主要特點是發(fā)生皰壁較厚的緊張性水皰、大皰,組織病理為表皮下大皰,BMZ有免疫球蛋白和補體沉積。本病好發(fā)于50歲以上中老年人,兒童也可以發(fā)病;性別上無差異。好發(fā)于胸腹、腋下、腹股溝及四肢屈側(cè)。典型皮損為外觀正常的皮膚或紅斑上發(fā)生漿液性水皰或大皰,皰壁厚而緊張,皰壁不易破裂,皰液初期澄清,后變混濁,有時為血皰,尼氏征陰性(圖27-3)…